Il cheratocono è una malattia degenerativa conseguente ad una minore rigidità strutturale della cornea. Si manifesta nell'infanzia o nella pubertà e progredisce in buona parte dei casi fino ai 35-40 anni, in alcuni soggetti può progredire anche oltre. Sono frequenti associazioni con altre malattie come l'atopia (predisposizione ereditaria alle malattie allergiche), l'amaurosi congenita di Leber, distrofie corneali, trisomia 21 (mongolismo), malattia della tiroide, malattia del collagene (lassità dei legamenti articolari), ecc.
Consiste in un progressivo sfiancamento del tessuto che si assottiglia e si estroflette all'apice assumendo la forma di un cono. In genere colpisce entrambi gli occhi, anche se spesso in misura diversa. Si stima che ne sia affetto 1 abitante ogni 1500, ma i casi di alterazioni riconducibili al cheratocono sono almeno il doppio. L'esordio e l'evoluzione della malattia sono molto variabili. Nei casi più avanzati, quando l'assottigliamento estremo del tessuto corneale comporta un rischio imminente di perforazione, si pone l'indicazione al trapianto di cornea.
Le cause del cheratocono sono sconosciute, ma studi sperimentali hanno portato ad ipotizzare che alla sua base ci siano cause genetiche che ne condizionano l'insorgenza e fattori esterni come microtraumi da sfregamento o da allergie che ne condizionano l'evoluzione. L'aumento di alcuni enzimi specifici, fra cui le proteasi e una diminuzione dei loro inibitori, determina disequilibrio e alcune cellule della cornea, i cheratociti, che sono deputati al costante rinnovamento del tessuto, lavorano in modo anomalo, con conseguente riduzione dello spessore e degenerazione e deformità della cornea.
Visione che con il progredire della malattia diviene progressivamente più sfuocata e scarsamente migliorabile con occhiali. Negli stadi più avanzati della malattia il deficit visivo è fortemente invalidante e difficilmente correggibile anche con lenti a contatto.
La terapia del cheratocono può prevedere:
L'uso di occhiali o lenti a contatto non rappresenta affatto un'opzione terapeutica, ma un ausilio per aumentare l'acutezza visiva.
Che cos'è il cheratocono?
Consiste in un progressivo sfiancamento del tessuto che si assottiglia e si estroflette all'apice assumendo la forma di un cono. In genere colpisce entrambi gli occhi, anche se spesso in misura diversa. Si stima che ne sia affetto 1 abitante ogni 1500, ma i casi di alterazioni riconducibili al cheratocono sono almeno il doppio. L'esordio e l'evoluzione della malattia sono molto variabili. Nei casi più avanzati, quando l'assottigliamento estremo del tessuto corneale comporta un rischio imminente di perforazione, si pone l'indicazione al trapianto di cornea.
Quali sono le cause del cheratocono?
Le cause del cheratocono sono sconosciute, ma studi sperimentali hanno portato ad ipotizzare che alla sua base ci siano cause genetiche che ne condizionano l'insorgenza e fattori esterni come microtraumi da sfregamento o da allergie che ne condizionano l'evoluzione. L'aumento di alcuni enzimi specifici, fra cui le proteasi e una diminuzione dei loro inibitori, determina disequilibrio e alcune cellule della cornea, i cheratociti, che sono deputati al costante rinnovamento del tessuto, lavorano in modo anomalo, con conseguente riduzione dello spessore e degenerazione e deformità della cornea.
Quali sono i sintomi del cheratocono?
Visione che con il progredire della malattia diviene progressivamente più sfuocata e scarsamente migliorabile con occhiali. Negli stadi più avanzati della malattia il deficit visivo è fortemente invalidante e difficilmente correggibile anche con lenti a contatto.
Trattamento
La terapia del cheratocono può prevedere:
- Cross-Linking corneale, in particolare nelle fasi iniziali, in caso di comprovata evolutività della malattia
- Rimodellamenti corneali associati a Cross-Linking
- Cheratoplastica lamellare anteriore profonda (DALK)
- Cheratoplastica perforante (PKP)
L'uso di occhiali o lenti a contatto non rappresenta affatto un'opzione terapeutica, ma un ausilio per aumentare l'acutezza visiva.